ABSTRACT
Introducción: La dentinogénesis imperfecta (DI) es una alteración hereditaria que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis. Constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, cuya característica especial es una alteración específica de las proteínas de la dentina. Se clasifica en detinogénesis imperfecta (DI) tipo I (relacionada con la osteogénesis imperfecta) DI tipo II (no relacionada con OI) y DI tipo III (de Brandynwine). Objetivo: Determinar el tipo de dentinogénesis, la tendencia familiar y las características clínicas de un paciente de tres años que acudió a la consulta por hipersensibilidad de la dentina y molestia durante la masticación para establecer un diagnóstico temprano y el patrón hereditario. Presentación del caso: Paciente masculino en el que se observa una alteración de estructura y color de los órganos dentales presentes, abscesos, atrición y pérdida de la dimensión vertical; radiográficamente se identifican obliteración pulpar, marcada constricción cervical y raíces cortas. Después de los análisis clínico y radiográfico, historia familiar e interconsulta con Genética se descartó Osteogénesis Imperfecta y se estableció el diagnóstico de dentinogénesis imperfecta tipo II, de carácter autosómico dominante, sin predilección de sexo. Tratamiento: se realizaron las extracciones necesarias, los dientes remanentes afectados se restauraron con coronas de acero cromo, se colocaron mantenedores de espacio y prótesis parciales removibles. Conclusión: Debido a que en los pacientes con DI, la primera dentición se ve más afectada, es de suma importancia realizar un diagnóstico temprano para iniciar cuanto antes un tratamiento adecuado. En este tipo de pacientes es imprescindible llevar a cabo interconsulta con Genética para descartar su asociación con otras entidades.
Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) is an inherited dental diasease in which dental crowns are affected. DI originates by defects on the histo-differenciation stage of odontogenesis, constituting a localized mesodermal dysplasia characterized by an expressed alteration of dentin proteins. There are three types of dentinogenesis imperfecta: Type I (associated with osteogenesis imperfecta OI), type II (no associated with OI), and type III (Brandywines). Objectives: To determine the type of dentinogenesis imprefecta, the family history and clinical characteristics of a patient within extensive coronal destruction, to establish a precise diagnosis and a treatment to recover masticatory function. Case Report: A 3-year-old male child was referred to the clinic with dental hypersensitivity and pain during mastication. He presented generalized and extensive crown destructions and discoloration of erupted teeth, abscesses, attrition and loss of vertical dimension. Radiographs showed obliterated pulp chambers, marked cervical constriction and short roots. After clinical and radiographic analysis, family history and consultation with a Geneticist, a relation with OI was not established. In contrast, a diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was confirmed. DE type II is an autosomyc dominant trait, without gender predilection. Restorative treatment involved stainless steel crowns, required extractions, space maintainers and removable partial dentures placement. Conclusion: Early diagnosis and treatment of DI is recommended because the severe destruction of primary dentition that may affect child chewing and nutrition. Consultation wit a Geneticist in DI cases is reccomended to discard any association with OI or other genetic syndromes.